女孩们一定不会忘记初次来大姨妈时的惊慌失措，初潮之后，还可能经历过月经不规律、经量时多时少、痛经的尴尬时期。
大多数时候，这些情况都是正常生理过渡期的表现。但如果反复出现，可能隐藏一些器质性病变，需到医院做相关检查排除某些先天畸形和器质性疾病。
10天前，浙江大学医学院附属儿童医院小儿、青少年妇科接诊了一名12岁的少女小梦（化名），她初潮后“大姨妈”一直不正常，最后查出竟然存在复杂生殖道畸形合并一侧肾缺如。
少了一个肾，同侧多了一个子宫，同侧生殖道梗阻
安徽女孩小梦今年12岁，刚上初一。去年，她在学校上课时“大姨妈”初次到访。从那之后，她每个月都有痛经，还伴有月经时间长。
小梦妈妈说，她也是从少女时期走过来的，自己刚来月经的前几年，痛经也比较严重，但后来慢慢就好了。小梦又是懂事自觉的好学生，肚子痛得厉害，她也咬牙坚持去上课。
图：视觉中国
所以，妈妈一直觉得这是正常的现象，只是每个月给女儿煮点红糖姜茶，叮嘱她不要吃冰的食物，做好保暖工作，也没带她到医院看看。
近三个月，小梦的痛经明显加重、经期持续20多天不净。妈妈这才带着她到当地医院就诊，但反反复复看了多次，都没见到疗效。
最后，妈妈带着小梦来到浙大儿院的小儿、青少年妇科，孙莉颖主任对她进行了详细的问诊和妇科检查。
B超及盆腔MRI检查提示，小梦体内竟然有两个子宫，双宫颈，阴道斜隔，右侧阴道内和右侧输卵管度严重积血，子宫内膜异位，右侧肾脏缺如。
初潮后一年的经血，都积在了阴道和输卵管
孙莉颖主任告诉钱报记者，小梦患上的是阴道斜隔综合征，这是一种罕见的生殖道畸形，全球发病率仅0.1~3.8%。
浙大儿院小儿、青少年妇科2015年诊断了首例阴道斜隔综合征，目前共收治10多例此类疾病患儿，最小的患儿10个月，最大的14岁，病人来自全国各地。
浙大儿院因小年龄阶段生殖道畸形诊治的工作，成为了中国医学科学院北京协和医院妇产科朱兰教授领衔的女性生殖道畸形全国多地临床协作研究组的协作单位之一，也是唯一一家入选的儿童医院。
孙莉颖主任解释说，胚胎初期，女性生殖道是左右对称的双侧性管道。胚胎6周到12周，生殖道经过中线融合、中隔吸收等一系列步骤，最终在中线上形成单一的子宫体、子宫颈和阴道。
在这个阶段，如果某些因素阻碍了上述过程，那就可能导致不同程度的双子宫、双宫颈和阴道畸形。
具体到小梦身上，她的两个宫颈之间，斜着附着于一侧阴道壁，隔的后方与宫颈之间形成一个“隔后腔”。
一个子宫正常工作，经血正常流出；但另一个子宫的经血都流向了“隔后腔”，无法正常排出，所以才会导致阴道和输卵管严重积血，小梦的输卵管已经被撑成了直径3-4公分的球状。
青春期月经异常不能忽视，不及时治疗会影响生育
手术是青春期月经初潮后该类患者唯一有效的治疗手段。小梦住院期间，正赶上浙大儿院举办2018第五届全国小儿、青少年妇科疾病新进展及临床实践学习班，于是就邀请了深圳大学附属罗湖医院、女性生殖道畸形治疗的权威专家罗光楠教授一起为患儿手术。
两院专家一起，为小梦切除了阴道斜隔，并清除了积血。手术非常顺利，小梦术后恢复良好，上周已痊愈出院。
对青春期少女来说，阴道斜隔综合征的主要表现是痛经、月经不规则、淋漓不净、可伴有脓血性的分泌物；儿童期因未发育、无月经，很少出现临床症状，但当隔后腔合并感染时，可以出现阴道流脓或伴反复尿路感染，阴道炎久治不愈。
孙莉颖主任说，一些临床医生对阴道斜隔综合征的认识还不足，所以常常出现误诊、漏诊，延误治疗。如果家长发现孩子出现上述症状，一定要及时到医院就诊，排除相关器质性疾病，并在专科医生的指导下进行治疗。
“其实，有经验的医生只要做一个妇科B超或磁共振，就能发现问题。如果延误了治疗，那就有可能会影响到以后的生育能力。”
